【問題】為什么血友病患者大多數是男性？
2023/9/18
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血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發生“自發性”出血。
血友病可以分為甲、乙、丙三種，其中甲型血友病最為常見，占總發病率85％左右，幾乎全是男性患者。
甲型血友病是由X染色體上的致病基因引起的遺傳病，這也是為何男性發病，女性不發病的原因。女性的染色體為XX，男性的染色體為XY。女性即便有一條X染色體出了問題，另一條還能補償。可男性只有一條染色體，一旦出了問題，Y染色體無法補充，自然就會發病。因為該病癥屬于遺傳性疾病，所以從父母那里繼承兩個帶有血友病引起的突變的性染色體，則可能患有該病。如果只是接收到一個帶有該突變的x染色體，那女性后代則是沒有癥狀的攜帶者。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯隱性遺傳，由女性傳遞，男性發病，患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者；正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數為患者，女性半數為傳遞者；相反所生男孩半數有血友病，所生女孩半數為血友病，半數為傳遞者。約30％無家族史，其發病可能因基因突變所致。大部分血友病患兒在2歲內會發病。普通孩子摔跤、劃傷、咬傷等常見的輕微出血情況，對血友病孩子而言，可能就是一場危及生命的大事。對于血友病，其實現在還沒有可以完全治愈的方法。如果經過檢查確診患上血友病，目前最主要的治療方法就是將缺少的凝血因子注入血液中，出血情況將會停止，從而盡快減輕疼痛和對關節、肌肉、器官等的損害。血友病屬于終身性的出血疾病，所以，懷孕前一定要做產前檢查，控制患兒和攜帶者出生，以達到降低人群的發病率，做到優生�；加醒巡∫膊灰@慌，只要平時注意不要受傷出血，改善生活習慣，提高身體免疫力，一般都可以和正常人一樣生活。
